Sinh ra ngày 6 tháng 2 năm 1903 ở Chillán, Chile, Arrau đã được tiếp xúc với âm nhạc lần đầu tiên qua sự hướng dẫn của mẹ ông, một nhạc sư kiêm nghệ sĩ biểu diễn dương cầm. Năng khiếu âm nhạc của ông đã bộc lộ rất sớm.Vào năm 3 tuổi cậu bé Arrau đã có khả năng phân biệt các nhà soạn nhạc và bắt đầu đọc nhạc từ trước khi học chữ. Trong buổi biểu diễn đầu tiên tại Nhà hát Municipal ở Chillán, Cậu bé 5 tuổi đã chơi những tác phẩm của Beethoven, Schumann, Mozart và Chopin. Báo chí Chile thời bấy giờ đã ca ngợi ông là Mozart thứ hai.
Với kinh phí của nhà nước, thần đồng người Chile, mẹ và 2 anh chị em của ông đã được gửi đến Berlin nơi Arrau được học với những bậc thầy về piano. Ở đây, Arrau đã gặp Martin Krause, người sẽ gây ảnh hưởng sâu đậm đến cuộc đời và sự nghiệp của Arrau sau này. Krause, một nghệ sĩ piano từng có mối quan hệ thân thiết với Liszt, đã giới thiệu Arrau Nhạc viện Stern và dẫn dắt cậu bé. Ông nghe những buổi tập của Arrau, đặt ra kế hoạch học tập và thậm chí quản lí cả các bữa ăn của cậu. Về nhiều khía cạnh, Krause giống như một người cha, bởi cha của Arrau đã qua đời từ khi cậu còn là một đứa trẻ sơ sinh. Krause không đòi một xu tiền công nào từ Arrau.
Trong quá trình học tập ở Berlin, Arrau còn có dịp đựơc chiêm ngưỡng tài nghệ biểu diễn của Teresa Carreño và từ đó ông chịu ảnh hưởng phong cách của 2 nghệ sĩ này.
Sự nghiệp của cậu thiếu niên Arrau đạt đỉnh cao tại Đức, với sự giúp đỡ của Krause thông qua các mối quan hệ. Buổi ra mắt của ông diễn ra tại Berlin năm 1914, tiếp nối bằng các chuyến lưu diễn quanh Đức và vùng Scandinavia. Đang trên đà biến đổi từ một thần đồng thành một thiên tài âm nhạc, và trong khi đang nhận được những lời tán dương nhiệt liệt tại khắp các nước ông từng đi qua, Arrau đột nhiên chững lại khi Krause qua đời ở độ tuổi 65 vào năm 1918. Lúc đó Arrau mới có 15 tuổi. Sự mất mát lớn này đã gây ra trở ngại rất lớn về mặt tâm lí và về sự nghiệp cho Arrau. Ảnh hưởng từ sự chỉ dẫn của Krause lớn đến nỗi Arrau chưa bao giờ nghĩ đến việc học bất cứ giáo viên nào khác.
Arrau đã giành giải thưởng Liszt lần thứ hai năm 1920. Cũng trong năm này ông đã chơi bản Wanderer Fantasy của Schubert – Liszt trong buổi ra mắt cùng Berlin Philharmonic dưới sự chỉ huy của nhạc trưởng Karl Muck và có buổi ra mắt tại London. Tại đây ông chơi Goldberg Variations của Bach và sau đó đã cùng biểu diễn với giọng soprano người Úc, Dame Nellie Melba, người đã “than phiền rằng tôi cúi chào quá nhiều lần sau bản Rhapsody espagnole của Liszt. Cô ấy nói với tôi sau hậu trường rằng ”Thế là đủ rồi, chàng trai trẻ ạ”.
Những năm 1923 – 1924, Arrau có một chuyến lưu diễn tại Hoa Kì song chuyến đi này đã không thu được thành công về mặt tài chính. Ông quay trở về Berlin gần như trắng tay và phảI rất nỗ lực để tiếp tục sự nghiệp. Trong khi cầu xin sự giúp đỡ, Arrau gặp một nhà lí luận theo trường phái Jung, và mối quan hệ gắn bó giữa họ đã tồn tại trong một thời gian dài. Qua những buổi hợp tác biểu diễn, người nghệ sĩ piano đã có thể rời bỏ những năm tháng thần đồng, và năm 1926 Arrau trở về Nhạc viện Stern với tư cách là một giáo sư dương cầm, vị trí mà ông đã đảm nhiệm đến năm 1940. Ông tham gia và giành giải nhất cụộc thi Concours International de Pianistes tại Geneva năm 1927, mà ban giám khảo gồm có Alfred Cortot, Jose Vianna da Motta, Josef Pembauer và cả Arthur Rubinstein, người đã nhớ lại “Tôi đã từng nghe đến danh tiếng của Arrau tại Chile, nơi anh ta được xem là một thần đồng, vì thế tôi lấy làm ngạc nhiên tại sao anh ta tham gia cuộc thi ấy. Nó giống như cuộc đua giữa một con ngựa thuần chủng và một vài con ngựa kéo xe.”
Khi Arrau quay lại Carnegie Hall tháng 2 năm 1941, ông đã cảm thấy sẵn sàng và chín chắn hơn và lần này tên tuổi của Arrau đã được biết đến từ trước, khán phòng chật kín. Báo New York Times, cùng với nhiều tờ báo khác như tạp chí Time đã dành cho ông những lờI khen ngợi hoành tráng. Mùa biểu diễn sau đó ông đã tham gia trên 100 buổi hòa nhạc khắp vùng Bắc Mĩ, và đựơc mời biểu diễn lần thứ hai với các dàn nhạc Boston Symphony Orchestra và Chicago Symphony Orchestra.
Arrau bắt đầu thu âm cho hãng HMV Electrola vào năm 1927 và một năm sau ông đã có 10 bản cho German Gramophone. Trong những bản thu đó người ta có thể nhận thấy sự nồng nhiệt của tuổi trẻ, tài năng chơi nhạc một cách trí tuệ và kĩ năng kĩ năng làm chủ nhạc cụ một cách tuyệt đối. Những bản thu đầu tiên của Liszt diễn tả cả những thái cực nghiêm nghị và rực rỡ đặc trưng trong phong cách trẻ trung của ông. Rõ ràng Martin Krause đã truyền lại sự thấu hiểu Liszt cho các học trò của mình. Arrau có lần kể với phóng viên: Có một phong cách chơi đàn của Liszt. Nhân tố quan trọng nhất là cảm giác thoải mái khi chơi, cùng với khả năng chịu đựng cơ bắp, giãn rộng ngón và sử dụng cả cánh tay và vai. Krause đã dạy tôi những cách thức huyền bí mà Liszt sử dụng để phân bố các nốt trong hợp âm. Một hợp âm không bao giờ có các nốt chơi cùng một lúc, mà phải lướt lên cao dần hoặc thấp dần, chậm hoặc nhanh, nhỏ dần hay to dần, và rất nhiều cách khác. Những nốt láy cũng phải được chơi như một phương thức giao tiếp, để một người có thể chơi những đoạn láy nhanh, chậm, to nhỏ, và mọi phương pháp khác để diễn tả ý nghĩa của những nốt láy. Nhưng có lẽ điều huyền bí của Liszt quan trọng nhất mà tôi tiếp thu được ở Krause chính là sự cống hiến bản thân cho bản nhạc được chơi, để chịu trách nhiệm hoàn toàn về bản nhạc ở trước mặt.
Arrau đã để lại một di sản khổng lồ. Danh sách những bản ghi âm của ông gồm có 32 sonata và 5 concerto cho piano của Beethoven, 2 concerto của Brahms và toàn bộ những tác phẩm cho piano và dàn nhạc của Chopin – đựơc hãng Philips phát hành trên toàn thế giới. Arrau cũng thu âm rất nhiều tác phẩm solo của Chopin, Schumann, Brahms, Debussy, Schubert và Liszt, bao gồm 12 Transcendental Etudes, công trình mà ông nỗ lực hoàn thành nhân dịp sinh nhật lần thứ 75 của mình. Kể từ đó, ông đã thu concerto cho piano số 1 của Tchaikovsky với Boston Symphony Orchestra dưới sự chỉ huy của Sir Colin Davis, những bản concerto của Liszt (thu lần thứ 4), Grieg và Schumann. Nhân dịp sinh nhật lần thứ 80 của Arrau năm 1983, Philips Records đã cho ra mắt tuyển tập The Arrau Edition, gồm 59 tác phẩm gồm 8 tập còn CBS và EMI thì có một tập gồm 3 đĩa, RCA sau đó cũng có một bộ 2-CD của “Goldberg” Variations và Chromatic Fantasy und Fugue, thu năm 1941 của Bach. Mới nhất, ông thu những bản concerto cho piano của Beethoven lần thứ 3, với Dresden Staatskapelle và Sir Colin Davis, 12 bản Sonata của Beethoven (lần 2), Diabelli Variations và toàn bộ sonata cho piano của Mozart.
Dù vẫn gắn bó với nhạc của Liszt, nhưng Arrau đã bị các tác phẩm của Beethoven thu hút. Sự trung thành về hình thức và tự do trong biểu hiện là kim chỉ nam cho ông. Arrau đã chơi rất nhiều lần các bản sonata và concerto khắp các nơi trên thế giới. Trong năm kỉ niệm 200 năm ngày sinh của Beethoven, Arrau chơi 5 bản concerto piano tại London lần thứ 5 và bản concerto “Emperor” tại New York, London, Berlin, tại Casals Festival, Bonn Festival và những đêm Beethoven khắp mọi nơi, bao gồm New York, London, Paris, Berlin, Amsterdam và Zurich. Ông đã chơi nhiều lượt cả 32 bản sonata cho piano tại New York, London, Buenos Aires, Berlin, Mexico City và hầu hết các bản sonata ở Zurich và Hamburg.
Cũng trong thời gian này, Arrau còn chơi Schumann, Brahms, Chopin, Liszt, Debussy, Albeniz, Ravel và Schoenberg, khiến cho nhà phê bình chủ chốt của báo London Times – William Mann phải viết rằng: “Có những nghệ sĩ dương cầm được đánh giá là nổi bật với những tác phẩm của Bach, Mozart, Beethoven, Chopin và Liszt. Arrau là người duy nhất mà bất cứ lúc nào chơi anh đều có thể thuyết phục mọi người rằng anh là người thể hiện nổi bật nhất các tác phẩm của tất cả các nhà soạn nhạc ấy và thậm chí là của rất nhiều các nhà soạn nhạc khác. “
Khi đã lớn tuổi, lịch biểu diễn hàng năm của Arrau vẫn bao gồm tại 2 hoặc 3 châu lục và có khi còn nhiều hơn như năm 1958, khi chuyến lưu diễn của ông bao gồm cả Liên Xô, Nhật Bản, Úc và New Zealand, bên cạnh Châu Âu, Bắc Mĩ, Mexico và Nam Mĩ – một chuyến đi với các địa điểm mà ông lặp lại hầu hết sau đó trong các năm 1974 – 1975. Thực tế, ngoài Bắc Kinh thì hầu như không có thành phố lớn nhỏ nào quan trọng trên thế giới mà cái tên Arrau không được nhắc đến. Mùa biểu diễn 1981 – 1982 ngoài Mĩ, Canada, Châu Âu và Brazil, ông đã đến Nhật lần thứ 5, sau đó ông còn có lần thứ 6 đến Nhật và Hàn Quốc thành công rực rỡ vào tháng 5 năm 1987.
Trong các năm 1982 – 1983, cả thế giới âm nhạc cùng chúc mừng sinh nhật lần thứ 80 của Arrau. Buổi hòa nhạc Avery Fisher Hall tại Lincoln Center vào tháng 2 là bữa tiệc sinh nhật chính thức của ông và được chiếu trên TV, cũng như buổi hòa nhạc với Philadelphia Orchestra và chỉ huy Riccardo Muti vào ngày sinh nhật thực sự (6 tháng 2). Ông cũng nhận được một số giải thưởng nhân dịp sinh nhật, bao gồm giải thưởng âm nhạc quốc tế của UNESCO năm 1983, giải thưởng nghệ thuật quốc gia của Chile, Đại bàng Aztec của Mexico, Commandatore từ Accademia di Santa Cecilia ở Rome và Commandeur de la l’Legion de Honneur, tước hiệu danh giá nhất ở Pháp.
Cũng nhân sinh nhật làn thứ 80, Arrau trở về quê hương Chile tháng 5 năm 1984 như biểu tượng hòa bình sau 17 năm xa cách, để chơi, như ông nói “cho cả một thế hệ mới mà chưa bao giờ nghe tôi biểu diễn” và được đón tiếp với nghi thức trọng thể nhất kể từ lần Paderewski trở về Ba Lan sau Chiến tranh thế giới lần thứ nhất và lần Liszt trở về Hungary – lúc này đang bị Áo cai trị – vào năm 1839. Báo New York Times đưa tin trên trang nhất rằng Arrau đã chiếm lĩnh các trang báo và tạp chí trong nhiều tuần tuần và những buổi hòa nhạc của ông được 80% dân Chile theo dõi. Những năm cuối đời, Arrau mới giảm số buổi diễn hàng năm từ 100 xuống còn 50 để có thêm thời gian thu âm, học tập và đọc sách. Mong ước mãnh liệt của ông là có được 100 năm chỉ để đọc.
Sau sinh nhật lần thứ 85 – một bữa đại tiệc cũng rất long trọng, Arrau và vợ sống ở Douglaston, New York và thỉnh thoảng đi nghỉ hè tại một căn nhà ở Vermont, nơi ông tận hưởng một cuộc sống êm đềm, tĩnh lặng, đôi lúc cùng con cháu và luôn luôn có bầy chó mèo cưng bên cạnh. Arrau nhập quốc tịch Mĩ tháng 2 năm 1979, nhưng vẫn duy trì hộ chiếu kép. Claudio Arrau mất ở Áo ngày 9 tháng 6 năm 1991.